Pathogénie de la maladie de Kawasaki : quoi de neuf ?

Belot, Alexandre; Dauwalder, Olivier; Reumaux, Héloïse; Cimaz, Rolando

Résumé La maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite inflammatoire aiguë survenant le plus souvent chez le nourrisson et dont le pronostic est dicté par l’atteinte coronarienne. La cause de cette maladie reste inconnue mais différentes hypothèses ont été développées ces dernières années et s’associent à des travaux de recherche pour la compréhension de la physiopathologie de la MK. La présentation clinique de la MK partage de nombreux signes avec des maladies infectieuses virales et bactériennes. La possibilité d’une maladie infectieuse à superantigène a été suggérée. La fréquence augmentée dans certaines populations, la survenue précoce à l’âge pédiatrique supporte la participation de facteurs génétiques dans le développement de la maladie. Certaines anomalies immunologiques sont également retrouvées chez les sujets présentant une MK, suggérant qu’un déséquilibre immunologique est à l’origine de la vascularite. Abstract Kawasaki disease is an acute vasculitis, which occurs most commonly in infants and toddlers. It is self-limited but prognosis depends on the development of coronary abnormalities. The aetiology is unknown, but recent research has shed some light on its pathogenesis. Epidemiologic data and clinical presentation suggest that it might be a bacterial or viral infection, but attempts to demonstrate a specific pathogen have failed so far. The possibility that a superantigen-driven process might take place in this disorder has been advocated by several groups. Ethnic preference for Asian populations and early age predilection all support a genetic predisposition. Immunological abnormalities of different kinds have also been demonstrated; therefore the current concept is that an immune-mediated pathogenesis in a genetically predisposed individual could be responsible for the disease development.